功能性下丘脑性闭经

疾病名称：功能性下丘脑性闭经
疾病别名：功能失调性下丘脑性闭经
疾病代码：ICD:N91.0
疾病分类：内分泌科

疾病概述

        下丘脑是生殖的重要器官，下丘脑通过神经传导及垂体-门脉系统调节垂体的功能，使垂体分泌相应的激素，这些激素作用于卵巢，产生甾体激素，保证生殖功能的正常维持。

临床表现

1.精神性闭经 月经稀发与闭经，可有不孕及体重减轻。2.假孕(pseudocyesis) 患者渴望生育而出现抑郁、闭经、乳汁分泌，可有恶心呕吐、食欲不振等早孕样反应，是一种典型的神经内分泌疾病。3.神经性厌食症(anorexia nervosa) 临床表现：常见于青春期或青年女性，年龄范围15～30 岁，迷恋消瘦体形，过分地限制饮食，诱发呕吐，甚至几乎不进食。消瘦明显，至少比原来体重下降25%甚至40%以下。4.运动性闭经(exercise-related amenorrhea) 此症常见于女性运动员，由于长时间参加剧烈的体育训练或比赛活动，使下丘脑-垂体功能出现异常，引起月经初潮推迟或正常月经出现暂时的月经紊乱以至闭经。  疾病描述        下丘脑是生殖的重要器官，下丘脑通过神经传导及垂体-门脉系统调节垂体的功能，使垂体分泌相应的激素，这些激素作用于卵巢，产生甾体激素，保证生殖功能的正常维持。下丘脑的功能一方面接受中枢神经细胞的刺激，调节促垂体激素的分泌；一方面受垂体分泌的激素的负反馈调节。下丘脑中央隆突的弓状核区的神经内分泌细胞以脉冲的方式释放GnRH，精神紧张、剧烈运动、下丘脑肿瘤等均可造成GnRH 分泌发生异常，导致不排卵及闭经。  症状体征        1.精神性闭经 该类患者常有精神刺激史，仅有月经稀发与闭经，可有不孕及体重减轻。有关检查示血皮质醇水平较高，但无相关临床症状；促性腺激素释放激素刺激试验示垂体有反应或对外源性GnRH 反应迟钝。
        2.假孕(pseudocyesis) 患者渴望生育而出现抑郁、闭经、乳汁分泌，可有恶心呕吐、食欲不振等早孕样反应，是一种典型的神经内分泌疾病。在患者认为怀孕时检查可见BBT 持续高温相，血中PRL 和LH 分泌脉冲幅度增高，E2、P 水平维持在黄体期，但患者得知自己未怀孕，其上述激素水平可急剧下降，随之月经可来潮。
        3.神经性厌食症(anorexia nervosa) 临床表现：常见于青春期或青年女性，年龄范围15～30 岁，来自中上层家庭。迷恋消瘦体形，过分地限制饮食，诱发呕吐，甚至几乎不进食。消瘦明显，至少比原来体重下降25%甚至40%以下。患者厌食，顽固性拒食或出现其他饮食功能障碍的症状。可伴有呕吐或腹胀、腹痛、恶心、呃逆等腹部症状，可并发食管炎或溃疡、胰腺炎等。常伴有皮肤干燥，发黄、毛发脱落、细软，低血压，低体温，便秘，亦可有腹泻，畏寒，心动过缓，情绪容易激动，性格内向，抑郁，神经性贪食或其他神经症状。患者进行性消瘦，体重日益减轻。闭经为主要的表现(原发或继发)，伴不同程度的性征消退。性功能障碍，月经紊乱或完全闭经。除上述表现外，还可出现泌尿系统、内分泌系统、骨骼系统、血液系统以及代谢并发症，后呈严重恶病质。
        4.运动性闭经(exercise-related amenorrhea) 此症常见于女性运动员，由于长时间参加剧烈的体育训练或比赛活动，使下丘脑-垂体功能出现异常，引起月经初潮推迟或正常月经出现暂时的月经紊乱以至闭经。在长跑运动员中闭经的发生率可高达59%，而芭蕾舞演员则高达79%。

疾病病因

        指障碍在下丘脑或下丘脑以上。由于下丘脑激素GnRH 缺乏或分泌形式失调而导致闭经。包括下丘脑-垂体单位功能异常，中枢神经系统-下丘脑功能异常，以及其他内分泌异常引起的下丘脑不适当的反馈调节所致的闭经。